鱼鳞病常见的五大临床表现

鱼鳞病是一种治疗比较困难的皮肤疾病，中医称鱼鳞病为“蛇身”。是一组常见的角化异常性遗传性皮肤病。鱼鳞病可发生于全身任何部位，常好发于四肢伸侧。临床上以皮肤干燥伴片状鱼鳞样黏着性鳞屑为特征。由于鱼鳞病的皮肤表现似蛇皮样，故中医称之为“蛇身”。

鱼鳞病在出生后不久或幼年发病，儿童期明显，冬种夏轻。皮损对称分布，多发生于四肢伸侧，尤以小腿伸侧最为明显。主要表现为皮肤干燥、粗糙，伴有糠秕样鳞屑，呈菱形或多角形，色淡褐或深褐，鳞屑中央稳固，边缘游离，如鱼鳞状，常伴有掌跖角化过度，指甲粗糙变脆，毛发稀疏干燥。临床类型主要有寻常型鱼鳞病、性联隐性鱼鳞病、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病、板层状鱼鳞病、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病五种类型。下面由上海惠慈皮肤科李长恒教授为大家详细介绍下这五大类型的临床表现。

1.寻常型鱼鳞病：为最常见的一种类型。病情轻重不一，冬重夏轻，幼年发病。多累及四肢伸侧，尤以小腿伸侧最为显著。四肢屈侧及皱褶部位多不累及。症状轻者，仅表现为冬季皮肤干燥，表面多有细碎的糠状鳞屑；重者皮肤出现褐色多角形鳞屑，鳞屑中央黏着，边缘游离，如鱼鳞状，臀部及四肢伸侧可有毛囊角化性小丘疹，常伴有掌跖部线状皲裂和掌纹加深，一般无自觉症状。

2.性联隐性鱼鳞病：此类型比较少见，婴儿期发病，仅见于男性，女性为携带者，一般不发病。临床症状与寻常型鱼鳞病相似，表现为皮肤干燥粗糙，鳞屑呈黄褐色或污褐色大片鱼鳞状，可累及全身，以四肢伸侧、躯干下部尤胫前尤为明显。掌跖部无角化过度。可伴隐睾丸、角膜点状浑浊。

3.先天性大疱性鱼鳞病样红皮病：患者出生时全身皮肤潮红、湿润及表皮剥脱。受到轻微创伤摩擦后，皮肤就会出现大小不等的薄壁松弛性水疱，易破溃形成糜烂面。随着年龄增长红斑水疱逐渐减轻，全身出现鳞屑及局限性疣状丘疹，皮肤皱褶部位可出现浸渍，掌跖部可出现轻度角化，指甲可出现营养不良改变。

4.板层状鱼鳞病：于出生时出现皮损，临床表现为板层状鳞屑遍及全身，呈黄棕色，甚则如铠甲样，尤以肢体屈侧及外阴等处明显。少数患者伴有眼睑及口唇外翻，掌跖部角化过度。

5.先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病：于出生时出现皮损，临床表现为皮肤潮红、紧张，表面覆有细碎的鳞屑，面部也可累及。随着年龄增长病情逐渐减轻，通常在青春期前后好转。

鱼鳞病在临床上还要和以下皮肤病做区分鉴别：

1.鳞状毛囊角化病：在片状鳞屑的中央有一与毛囊孔相致的小黑点，鳞屑很薄，中央紧贴在皮肤上，边缘稍游离，有时鳞屑脱落后，中央的小黑点仍然存在，不久又出现同样的鳞屑。好发于胸腹、腰、臀、股外侧及腋窝等处。

2.毛周角化病：皮损为针头大小、顶端尖锐的毛囊性丘疹，其顶端可见灰褐色圆锥状角栓，去除角栓后可见杯状微小凹窝，露出卷曲毫毛。好发于两臂上外侧及大腿伸侧。冬重夏轻，偶有微痒。