鱼鳞病「一」

鱼鳞病根据临床皮肤表现和致病基因的不同，通常分为以下几种：
a. 寻常型鱼鳞病，是最常见的临床类型。有统计显示，在中国汉族人群中有5-10%的发病率。本型患者大多数只是表现为冬季皮肤干燥，瘙痒和皮肤脱屑不严重。在小腿的伸侧可见到少量的细小皮肤鳞屑。本病是具有不全外显率的常染色体显性遗传病，也就是说，有的患者可以携带致病基因但没有临床症状，这就解释了为什么在家族中可以见到有的患者皮肤干燥脱屑的症状重，有的症状则比较轻。
b. 性联隐性鱼鳞病，本型有特征性的临床表现，虽然家族中成员都带有基因突变，但家族中患者都为男性，女性不发病。男性患者的皮肤广泛干燥，颈部和四肢伸侧皮肤粗糙，可见深褐色大片状鳞屑。较第一种的寻常型鱼鳞病，性联鱼鳞病除了皮肤表现外，还可以合并头发少、视力异常、心脏畸形和牙齿异常等表现。
c. 板层状鱼鳞病，是一种重型的鱼鳞病，表现为全身大片状脱皮、头发稀疏、眼皮不能完全闭合以及指甲明显增厚等特点。本型是隐性遗传，也就是说，患者的父母都带有一些基因异常，但皮肤外观没有鱼鳞病表现，但他们结婚后所生的孩子会同时带有父母二人的基因异常，就会导致发病。
d. 鱼鳞病相关的综合征。有些鱼鳞病患者出生时就全身皮肤发红，伴有严重的干燥脱屑。此外合并有多种皮肤以外的病理表现，如还可以发生眼睛怕见光、头发脱落、耳聋和智力缺陷等表现。在医学上就叫做鱼鳞病相关的综合征。